Recepção: 09-05-2026
Aprovação: 15-6-2026
pág. 1389
DOI: https://doi.org/10.61616/rvdc.v7i2.1630
Miopatía inflamatoria rápidamente progresiva en mujer joven:
reporte de caso
Leonardo Flores-Herrera
https://orcid.org/0009-0005-3852-7785
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona Número 47 ‘Vicente
Guerrero’, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México
Maria Fernanda Corona Rosas
https://orcid.org/0009-0003-2708-6828
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona Número 47 ‘Vicente
Guerrero’, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México
Gabriel Ezequiel Galindo Magaña
https://orcid.org/0009-0000-8781-3968
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona Número 47 ‘Vicente
Guerrero’, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México
Jorge Isai Navarrete
https://orcid.org/0009-0005-8498-3925
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona Número 47 ‘Vicente
Guerrero’, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México
Martha Lucero Mirafuentes Merino
https://orcid.org/0009-0001-4116-1041
Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona Número 47 ‘Vicente
Guerrero’, Servicio de Medicina Interna. Ciudad de México, México
pág. 1390
RESUMEN
Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son enfermedades autoinmunes
raras con una incidencia de 2-10 casos por millón de habitantes/año. En México, su
diagnóstico es un reto debido a la falta de registros nacionales y su potencial asociación
paraneoplásica. El reconocimiento temprano es vital para modificar el pronóstico funcional.
Caso clínico: Mujer de 26 años con hipotiroidismo primario y obesidad. Inició padecimiento
con dermatosis en antebrazos y tórax, seguida de debilidad muscular proximal simétrica y
progresiva hasta la postración. Presentó elevación de enzimas musculares y disfagia. La
electromiografía mostró potenciales de acción de baja amplitud y la biopsia muscular
confirmó daño miopático activo con inflamación aguda y crónica. Pese al tratamiento con
pulsos de metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg), la respuesta fue
insuficiente. Se escaló a terapia biológica con anti-CD20 y micofenolato mofetilo, logrando
mejoría cutánea y descenso enzimático, aunque con persistencia de debilidad funcional. El
cribado por imagen para neoplasia oculta resultó negativo. Conclusiones: Las MII de
presentación fulminante en pacientes jóvenes representan un desafío terapéutico. La
progresión acelerada, la rabdomiólisis severa y la refractariedad inicial exigen un abordaje
multidisciplinario y un alto índice de sospecha clínica para limitar la discapacidad permanente.
Palabras clave: miopatías inflamatorias, miositis, enfermedades autoinmunes, creatina
quinasa, debilidad muscular
Licencia
Este trabajo está bajo una licencia Creative Commons Attribution 4.0 International.
RESUMEN
Introducción: Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son enfermedades autoinmunes
raras con una incidencia de 2-10 casos por millón de habitantes/año. En México, su
diagnóstico es un reto debido a la falta de registros nacionales y su potencial asociación
paraneoplásica. El reconocimiento temprano es vital para modificar el pronóstico funcional.
Caso clínico: Mujer de 26 años con hipotiroidismo primario y obesidad. Inició padecimiento
con dermatosis en antebrazos y tórax, seguida de debilidad muscular proximal simétrica y
progresiva hasta la postración. Presentó elevación de enzimas musculares y disfagia. La
electromiografía mostró potenciales de acción de baja amplitud y la biopsia muscular
confirmó daño miopático activo con inflamación aguda y crónica. Pese al tratamiento con
pulsos de metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg), la respuesta fue
insuficiente. Se escaló a terapia biológica con anti-CD20 y micofenolato mofetilo, logrando
mejoría cutánea y descenso enzimático, aunque con persistencia de debilidad funcional. El
cribado por imagen para neoplasia oculta resultó negativo. Conclusiones: Las MII de
presentación fulminante en pacientes jóvenes representan un desafío terapéutico. La
progresión acelerada, la rabdomiólisis severa y la refractariedad inicial exigen un abordaje
multidisciplinario y un alto índice de sospecha clínica para limitar la discapacidad permanente.
Palabras clave: miopatías inflamatorias, miositis, enfermedades autoinmunes, creatina
quinasa, debilidad muscular
Licencia
Este trabajo está bajo una licencia Creative Commons Attribution 4.0 International.
pág. 1391
Rapidly Progressive Inflammatory Myopathy in a Young Woman: A
Case Report
ABSTRACT
Background: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are rare autoimmune diseases with
an incidence of 2-10 cases per million inhabitants/year. In Mexico, diagnosis is challenging
due to the lack of national registries and their potential paraneoplastic association. Early
recognition is vital to modify functional prognosis. Clinic case: A 26-year-old female with
primary hypothyroidism and obesity. The condition began with dermatosis on the forearms
and chest, followed by symmetric and progressive proximal muscle weakness leading to
prostration. She presented elevated muscle enzymes and dysphagia. Electromyography
showed low-amplitude action potentials, and muscle biopsy confirmed active myopathic
damage with acute and chronic inflammation. Despite treatment with methylprednisolone
pulses and intravenous immunoglobulin (2 g/kg), the response was insufficient. Therapy was
escalated to anti-CD20 biological agents and mycophenolate mofetil, achieving cutaneous
improvement and a decrease in enzymes, although functional weakness persisted.
Tomographic screening for occult neoplasia was negative. Conclusions: Fulminant IIM in
young patients represents a significant therapeutic challenge. Rapid progression, severe
rhabdomyolysis, and initial refractoriness require a multidisciplinary approach and a high
clinical index of suspicion to limit permanent disability.
Keywords: inflammatory myopathies, myositis, autoimmune diseases, creatine kinase,
muscle weakness
License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International license.
Rapidly Progressive Inflammatory Myopathy in a Young Woman: A
Case Report
ABSTRACT
Background: Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are rare autoimmune diseases with
an incidence of 2-10 cases per million inhabitants/year. In Mexico, diagnosis is challenging
due to the lack of national registries and their potential paraneoplastic association. Early
recognition is vital to modify functional prognosis. Clinic case: A 26-year-old female with
primary hypothyroidism and obesity. The condition began with dermatosis on the forearms
and chest, followed by symmetric and progressive proximal muscle weakness leading to
prostration. She presented elevated muscle enzymes and dysphagia. Electromyography
showed low-amplitude action potentials, and muscle biopsy confirmed active myopathic
damage with acute and chronic inflammation. Despite treatment with methylprednisolone
pulses and intravenous immunoglobulin (2 g/kg), the response was insufficient. Therapy was
escalated to anti-CD20 biological agents and mycophenolate mofetil, achieving cutaneous
improvement and a decrease in enzymes, although functional weakness persisted.
Tomographic screening for occult neoplasia was negative. Conclusions: Fulminant IIM in
young patients represents a significant therapeutic challenge. Rapid progression, severe
rhabdomyolysis, and initial refractoriness require a multidisciplinary approach and a high
clinical index of suspicion to limit permanent disability.
Keywords: inflammatory myopathies, myositis, autoimmune diseases, creatine kinase,
muscle weakness
License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International license.
pág. 1392
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) constituyen un grupo de enfermedades
autoinmunes sistémicas caracterizadas por debilidad muscular proximal progresiva, elevación
de enzimas musculares e inflamación crónica del tejido muscular. En los últimos años, su
clasificación ha evolucionado hacia modelos que integran características clínicas,
inmunológicas y moleculares, permitiendo una mejor definición de subgrupos y una mayor
precisión diagnóstica (1). No obstante, en la práctica clínica diaria persisten dificultades
importantes para su identificación temprana y estratificación pronóstica. En el segundo y
tercer nivel de atención, los pacientes con sospecha de MII suelen presentar manifestaciones
iniciales inespecíficas, como debilidad, mialgias o fatiga, lo que puede retrasar el diagnóstico
y el inicio oportuno del tratamiento. A nivel fisiopatológico, la lesión muscular no depende
únicamente de infiltración inflamatoria clásica, sino de una compleja interacción entre
inmunidad innata y adaptativa, activación del complemento y producción sostenida de
citocinas proinflamatorias (2). Este conocimiento ha ampliado la comprensión del daño
muscular y ha permitido identificar posibles blancos terapéuticos. Investigaciones recientes
han demostrado que, además de los mecanismos inmunológicos tradicionales, intervienen
alteraciones en vías de señalización intracelular, procesos metabólicos y fenómenos de estrés
celular que favorecen la progresión del daño estructural (3). Asimismo, la regulación
epigenética y la expresión diferencial de mediadores inflamatorios contribuyen a la
heterogeneidad clínica observada entre los pacientes (4). Esta complejidad biológica explica,
en parte, la variabilidad en la respuesta al tratamiento. El impacto de las MII no se limita al
músculo esquelético. La enfermedad pulmonar intersticial asociada representa una de las
principales causas de morbimortalidad a mediano y largo plazo (5). También se han descrito
manifestaciones cardiovasculares y sistémicas que requieren vigilancia estrecha y abordaje
INTRODUCCIÓN
Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) constituyen un grupo de enfermedades
autoinmunes sistémicas caracterizadas por debilidad muscular proximal progresiva, elevación
de enzimas musculares e inflamación crónica del tejido muscular. En los últimos años, su
clasificación ha evolucionado hacia modelos que integran características clínicas,
inmunológicas y moleculares, permitiendo una mejor definición de subgrupos y una mayor
precisión diagnóstica (1). No obstante, en la práctica clínica diaria persisten dificultades
importantes para su identificación temprana y estratificación pronóstica. En el segundo y
tercer nivel de atención, los pacientes con sospecha de MII suelen presentar manifestaciones
iniciales inespecíficas, como debilidad, mialgias o fatiga, lo que puede retrasar el diagnóstico
y el inicio oportuno del tratamiento. A nivel fisiopatológico, la lesión muscular no depende
únicamente de infiltración inflamatoria clásica, sino de una compleja interacción entre
inmunidad innata y adaptativa, activación del complemento y producción sostenida de
citocinas proinflamatorias (2). Este conocimiento ha ampliado la comprensión del daño
muscular y ha permitido identificar posibles blancos terapéuticos. Investigaciones recientes
han demostrado que, además de los mecanismos inmunológicos tradicionales, intervienen
alteraciones en vías de señalización intracelular, procesos metabólicos y fenómenos de estrés
celular que favorecen la progresión del daño estructural (3). Asimismo, la regulación
epigenética y la expresión diferencial de mediadores inflamatorios contribuyen a la
heterogeneidad clínica observada entre los pacientes (4). Esta complejidad biológica explica,
en parte, la variabilidad en la respuesta al tratamiento. El impacto de las MII no se limita al
músculo esquelético. La enfermedad pulmonar intersticial asociada representa una de las
principales causas de morbimortalidad a mediano y largo plazo (5). También se han descrito
manifestaciones cardiovasculares y sistémicas que requieren vigilancia estrecha y abordaje
pág. 1393
multidisciplinario (6). En consecuencia, el manejo de estas enfermedades exige una evaluación
integral que trascienda el enfoque exclusivamente neuromuscular. Desde el punto de vista
terapéutico, aunque los glucocorticoides y los inmunosupresores convencionales continúan
siendo la base del tratamiento inicial, el desarrollo de terapias dirigidas ha generado nuevas
expectativas (7,8). Sin embargo, la heterogeneidad clínica y biológica limita la respuesta
uniforme y dificulta la estandarización terapéutica (9). Este escenario resalta la necesidad de
incorporar herramientas que permitan una medicina más personalizada y basada en
biomarcadores (10). En este contexto, surge la pregunta que motivó presentar el presente
reporte de caso clínico.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 26 años, como único antecedente de importancia de
hipotiroidismo primario desde los 19 años, en tratamiento con levotiroxina. Inició su
padecimiento actual aproximadamente cuatro meses previos a su ingreso, con la aparición
de una dermatosis diseminada en antebrazos, cara lateral de muslos y escote (FIGURA 1),
caracterizada por máculas eritematosas confluentes en placas evanescentes. Recibió
tratamiento previo con esteroide sistémico, sin especificarse el tipo ni la dosis, así como
antihistamínicos, sin presentar mejoría clínica.
multidisciplinario (6). En consecuencia, el manejo de estas enfermedades exige una evaluación
integral que trascienda el enfoque exclusivamente neuromuscular. Desde el punto de vista
terapéutico, aunque los glucocorticoides y los inmunosupresores convencionales continúan
siendo la base del tratamiento inicial, el desarrollo de terapias dirigidas ha generado nuevas
expectativas (7,8). Sin embargo, la heterogeneidad clínica y biológica limita la respuesta
uniforme y dificulta la estandarización terapéutica (9). Este escenario resalta la necesidad de
incorporar herramientas que permitan una medicina más personalizada y basada en
biomarcadores (10). En este contexto, surge la pregunta que motivó presentar el presente
reporte de caso clínico.
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una mujer de 26 años, como único antecedente de importancia de
hipotiroidismo primario desde los 19 años, en tratamiento con levotiroxina. Inició su
padecimiento actual aproximadamente cuatro meses previos a su ingreso, con la aparición
de una dermatosis diseminada en antebrazos, cara lateral de muslos y escote (FIGURA 1),
caracterizada por máculas eritematosas confluentes en placas evanescentes. Recibió
tratamiento previo con esteroide sistémico, sin especificarse el tipo ni la dosis, así como
antihistamínicos, sin presentar mejoría clínica.
pág. 1394
Figura 1. Inicio de las lesiones. a) lesiones en cuello. b) lesiones en región anterior de muslo
Un mes posterior al inicio del cuadro cutáneo, se agregó debilidad muscular progresiva de
predominio proximal en extremidades pélvicas y torácicas, con limitación funcional para la
movilización, así como extensión de las lesiones en piel. De manera inicial se descartó el uso
de fármacos como estatinas. Debido a la progresión de la sintomatología, acudió al servicio
de urgencias, donde se inició manejo con terapia hídrica y esteroide sistémico. Durante la
evaluación inicial se identificó elevación de enzimas musculares, alteraciones en el perfil
tiroideo, iniciando manejo terapia hídrica y optimización de levotiroxina.
Ante la persistencia y progresión de la debilidad muscular, y tras descartar causas secundarias
como fármacos, infecciones virales, bacterianas y fúngicas, además del descontrol del
hipotiroidismo, se planteó la sospecha de una miopatía de origen autoinmune solicitando
anticuerpos (CUADRO 1), se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, con posterior
traslape a prednisona, agregando metotrexato como terapia inmunomoduladora.
Figura 1. Inicio de las lesiones. a) lesiones en cuello. b) lesiones en región anterior de muslo
Un mes posterior al inicio del cuadro cutáneo, se agregó debilidad muscular progresiva de
predominio proximal en extremidades pélvicas y torácicas, con limitación funcional para la
movilización, así como extensión de las lesiones en piel. De manera inicial se descartó el uso
de fármacos como estatinas. Debido a la progresión de la sintomatología, acudió al servicio
de urgencias, donde se inició manejo con terapia hídrica y esteroide sistémico. Durante la
evaluación inicial se identificó elevación de enzimas musculares, alteraciones en el perfil
tiroideo, iniciando manejo terapia hídrica y optimización de levotiroxina.
Ante la persistencia y progresión de la debilidad muscular, y tras descartar causas secundarias
como fármacos, infecciones virales, bacterianas y fúngicas, además del descontrol del
hipotiroidismo, se planteó la sospecha de una miopatía de origen autoinmune solicitando
anticuerpos (CUADRO 1), se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, con posterior
traslape a prednisona, agregando metotrexato como terapia inmunomoduladora.
pág. 1395
Tabla I. Estudios de laboratorio
Analito
Valor
obtenido
Analito Valor obtenido
CKP total 44919 U/L Ac anti-Tiroperoxidasa 51 UI/mL
CPK MB 1062 U/L TSH 7.76
ALT 416 mg/dL
Ac. anti-DNA doble cadena
(dsDNA)
POSITIVO <=26.9 UI/mL
AST 1306 U/L Ac. anti-nucleares (ANA) (IFI)
POSITIVO
Patrón NUCLEAR GRANULAR
FINO AC-4
Título 1:1280
Ac anti-Scl 70 Negativo Fracción 3 del complemento (C3) 125 mg/dL
Ac anti-Ro Negativo fracción 4 del complemento (C4) 18 mg/dL
Ac anti-RNP Negativo
Ante sospecha de dermatomiositis, se realizó biopsia de piel, evidenciándose infiltrado
neutrofílico en la dermis papilar y profunda con necrosis fibrinoide. FIGURA 2. Tras concluir
el esquema terapéutico durante ocho días, se observó pobre mejoría clínica, aunque con
descenso progresivo de las enzimas musculares. Se continuó el abordaje diagnóstico
mediante electromiografía, la cual mostró hallazgos compatibles con enfermedad muscular
aguda, reportando en el potencial de acción una contracción mínima de disparo temprano y
amplitudes disminuidas de predominio en la musculatura proximal de pélvicos.
Posteriormente, se realizó biopsia muscular, cuyos resultados fueron compatibles daño
miopático activo e inflamación en fases aguda y crónica (FIGURA 3).
Tabla I. Estudios de laboratorio
Analito
Valor
obtenido
Analito Valor obtenido
CKP total 44919 U/L Ac anti-Tiroperoxidasa 51 UI/mL
CPK MB 1062 U/L TSH 7.76
ALT 416 mg/dL
Ac. anti-DNA doble cadena
(dsDNA)
POSITIVO <=26.9 UI/mL
AST 1306 U/L Ac. anti-nucleares (ANA) (IFI)
POSITIVO
Patrón NUCLEAR GRANULAR
FINO AC-4
Título 1:1280
Ac anti-Scl 70 Negativo Fracción 3 del complemento (C3) 125 mg/dL
Ac anti-Ro Negativo fracción 4 del complemento (C4) 18 mg/dL
Ac anti-RNP Negativo
Ante sospecha de dermatomiositis, se realizó biopsia de piel, evidenciándose infiltrado
neutrofílico en la dermis papilar y profunda con necrosis fibrinoide. FIGURA 2. Tras concluir
el esquema terapéutico durante ocho días, se observó pobre mejoría clínica, aunque con
descenso progresivo de las enzimas musculares. Se continuó el abordaje diagnóstico
mediante electromiografía, la cual mostró hallazgos compatibles con enfermedad muscular
aguda, reportando en el potencial de acción una contracción mínima de disparo temprano y
amplitudes disminuidas de predominio en la musculatura proximal de pélvicos.
Posteriormente, se realizó biopsia muscular, cuyos resultados fueron compatibles daño
miopático activo e inflamación en fases aguda y crónica (FIGURA 3).
pág. 1396
Figura 2. Biopsia de piel. a) se observa un patrón de inflamación perivascular en la dermis
papilar y profunda. b) A gran aumento: se observa el infiltrado a expensas de neutrófilos,
extravasación de eritrocitos y necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos
Figura 3. Biopsia de músculo. a)Corte transversal de músculo que muestra daño extenso de
fibras musculares con distribución predominantemente perifascicular. HE, 4x. b) Fibras
musculares con necrosis y degeneración vacuolar. HE 40x.
Debido a la respuesta clínica insuficiente al tratamiento con esteroides, se inició manejo con
inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2 g/kg, observándose mejoría parcial, logrando
hacer movimiento activo, sin vencer la gravedad en extremidades pélvicas y torácicas, aun
con persistencia de la disfagia. De acuerdo con lo descrito en la literatura, se decidió
suspender micofenolato, adicionando al tratamiento micofenolato además de terapia
biológica con anti-CD20, presentando respuesta con disminución de las lesiones en piel,
descenso progresivo de las enzimas musculares aun con persistencia de la debilidad proximal
Figura 2. Biopsia de piel. a) se observa un patrón de inflamación perivascular en la dermis
papilar y profunda. b) A gran aumento: se observa el infiltrado a expensas de neutrófilos,
extravasación de eritrocitos y necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos
Figura 3. Biopsia de músculo. a)Corte transversal de músculo que muestra daño extenso de
fibras musculares con distribución predominantemente perifascicular. HE, 4x. b) Fibras
musculares con necrosis y degeneración vacuolar. HE 40x.
Debido a la respuesta clínica insuficiente al tratamiento con esteroides, se inició manejo con
inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2 g/kg, observándose mejoría parcial, logrando
hacer movimiento activo, sin vencer la gravedad en extremidades pélvicas y torácicas, aun
con persistencia de la disfagia. De acuerdo con lo descrito en la literatura, se decidió
suspender micofenolato, adicionando al tratamiento micofenolato además de terapia
biológica con anti-CD20, presentando respuesta con disminución de las lesiones en piel,
descenso progresivo de las enzimas musculares aun con persistencia de la debilidad proximal